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当你的孩子被诊断出患有硬皮病的时候，你是否经历了一阵恐慌？从诊室出来的你是否心急如焚的上网查询，结果得到的信息让你变得愈加恐慌？而且这样的恐慌和担忧会不定期的在你脑海里重现。 硬皮病有几种分型，一部分硬皮病较严重，另外一部分则相对较轻。 你必须弄清的第一件事，是你孩子患上的是哪种类型的硬皮病。 医生将儿童硬皮病分成两种，具有非常不同的特征：局限型和系统性。 局限型的硬皮病是儿童中最常见的类型。 这种类型的硬皮病可能会损害皮肤，肌肉，骨骼和关节。不会对你孩子的内脏器官造成损害。 系统性硬皮病通常会导致内脏器官损害，而且会发生更复杂的病变过程。 如果你不确定你的孩子患的是什么类型，你应该咨询你的主治医生，当医生对你的孩子进行问诊评估后，你应该明确知道你的孩子所患硬皮病的类型。 局限型硬皮病可分为以下几类 硬斑病 线性硬皮病 头面部硬皮病 这几种类型有时会同时出现 硬斑病是最常见的局限型硬皮病，表现为在小孩的手臂，腿或者身体其他部位出现不规则的斑块，刚开始这种斑块一般面积很小且颜色微红。家长常常不易察觉，直到它变得跟一角硬币大小差不多或更大时才会引起重视。许多不同类型的皮疹和感染也可能引起相似皮损。 随后，斑块可能会变白，干燥且硬化。这些变化可为硬皮病确诊提供依据。硬斑病可以直接通过皮肤的病变外观确诊，必要时需做活检以便于准确诊断病情，开始治疗计划。 硬斑病患儿预后较好。开始时，皮肤病变的斑块数量和面积可能会继续增加或扩大。但是，正规治疗之后皮损处将会变软，变暗接近正常。硬斑病病程按年计算，但一旦明显开始改善，很少会再度恶化。 线性硬皮病是局限型硬皮病的另一类，它是指一种像沿着线一样蔓延式的皮肤受累。你会发现孩子的身上出现一条条纹，这样的条纹常出现在手臂或腿上，然后延伸到手和脚。一般来说，线性硬皮病只涉及一只手臂或一条腿。 小面积的线性硬皮病不会造成太大影响，治疗方法与硬斑病相同。但是，延伸超过臂或腿或穿过关节（如肘部，腕部，肩部，膝部，踝关节或手指）的较大面积的线性硬皮病可能会导致永久性损伤。随着皮肤变紧，硬化，关节移动的能力将会受到限制。这将直接影响孩子手臂和腿的正常活动。此外，当在幼儿时期受到这样大面积的影响时，孩子肢体可能无法正常生长。与硬斑病相比，涉及大面积或穿过关节的线性硬皮病需要更积极的治疗。 儿童线性硬皮病及时确诊接受恰当的治疗一般预后较好，然而，未治疗或对治疗无应答的线性硬皮病，可能会发生手指或脚趾长期受损以及手臂或腿部尺寸的永久性改变。皮损通常会和硬斑病一样逐渐软化并变成接近正常肤色。 此类型是指头皮处皮肤紧绷，硬化并呈深沟状的硬皮病，常延伸至额头。 患有头面部线性硬皮病的儿童群体临床表现差异较大。某些患儿只有头皮和额头有明显病变，其他患儿病变常发生在下巴或嘴唇。另外一种名为帕里·罗姆伯格综合征（也称面部偏侧萎缩）的疾病具有和头面部硬皮病相似的皮肤损伤。帕里·罗姆伯格综合征可能会涉及患儿脸部的整个侧面，甚至会累及舌头。头面部硬皮病和帕里·罗姆伯格综合征有明显差异，但很多患儿出现二者交叉的表现，这增加了确诊疾病类型的难度。 头面部硬皮病如果病变限于头皮和额头或其他固定区域，往往与线性硬皮病相似，主要影响面部容貌。而会影响患儿脸部整个侧面的帕里·罗姆伯格综合症相对严重，可造成骨骼不能正常生长。 对儿童局限性硬皮病的治疗取决于皮肤病变的范围。发生在身体上的小面积病变有时不需要治疗，而当病变发生在面部或者累及关节时往往需要积极的治疗。对于轻度的硬斑病，通常使用卡泊三烯霜或软膏（英文名：calcipotriene cream or ointment）即可。 线性硬皮病对甲氨蝶呤的反应较好，患儿如确诊泛发型或者严重的硬斑病可使用甲氨蝶呤治疗。专家推荐使用甲氨蝶呤，是因为它可使皮肤缓慢且稳定的软化。是否应对头面部硬皮病患儿使用甲氨蝶呤还存在争议。与其他药物一样，甲氨蝶呤有副作用，在使用时因与医生讨论用药的益处及风险。 适用于帕里·罗姆伯格综合症的治疗方法还未知。 如何与其他孩子互动是家长和医生经常忽视的重要问题。如果孩子患的是较严重的硬斑病或者线性硬皮病，已造成视觉影响，你需要知道“有人说什么”时该怎么办。 对于一些孩子来说，硬皮病带来的心理影响可能是疾病影响最严重的方面。当被问及“这里是什么／怎么了”时，孩子和家长应该如何回答？试图给出完整的解释或者出于自我保护的防御都不合适，关键是要总结一个适合自身情况的答案，尽量减少孩子和家长的心理压力。 另外一个需要考虑的方面是：在家时如何应对硬皮病带来的衍生问题。这可能比处理如何回答别人的好奇心更复杂和重要。你的孩子可能会问你：“我是不是做错了什么事，为什么会生这样的病呢？” 这时你应该和孩子进行讨论，并使她／他放心，让她／他知道这不是她／他的错。有必要时，可以寻求专业人士的帮助。当自己或家人承受疾病带来的压力需要帮助时，没有人应该为寻求这样的帮助而感到羞耻。如果孩子正在承受疾病带来的压力而情绪上的需求未得到满足，这可能会使她／他不遵循治疗计划，甚至导致病情恶化。 文章来源：http://www.scleroderma.org/site/PageServer?pagename=patients_juvenile#.WapED9MjHBI |