局部性硬皮病-总述

局部性硬皮病

局部性硬皮病是一种炎症反应，会在身体不同区域形成硬化、增厚的皮肤斑块。与系统性硬皮病不同，局部性硬皮病通常不会影响内脏器官。

1)   局部硬皮病的患病因素

每年，每10万人中就有3人被诊断出患有局部性硬皮病，这种疾病在白种人中更常见，患病人数女性多于男性。

某些基因变异也是导致局部性硬皮病发生的高风险因素。患有更严重硬皮病的人群中，有40%的患者可能自己或家人患有类风湿性关节炎之类的风湿病，或者是白癜风之类的自身免疫性疾病。

局部硬皮病也可由感染、皮肤创伤、辐射或暴露于其他环境因素引起。

2)   表现

局部性硬皮病患者皮肤中会过量产生胶原蛋白，皮肤增厚，出现硬斑。尽管科学家们一致认为炎症在局部性硬皮病中起着重要作用，但目前还不能确定其机理，局部性硬皮病也被看作是一种自身免疫性疾病。

3)   类型

根据患处皮肤的形状和区域，局部硬皮病大致可分为两类：硬斑病和线性硬皮病。

4)   症状

硬斑病患者症状通常为：皮肤上出现增厚，变硬的斑块，呈白色或黄色，版块周围有紫色的晕圈，可能出现瘙痒但通常不疼。

线性硬皮病患者，皮肤上有增厚的条纹（而不是斑块），且条纹通常波及皮肤深处。

这种硬皮病可能影响儿童的生长发育，线性硬皮病进一步分为两个亚型：刀砍状硬皮病和帕里-隆伯格综合征。

所有类型的局部性硬皮病患者都可能出现关节处皮肤增厚，从而影响患者的运动能力。局部性硬皮病的症状往往在疾病活动时出现，病情相对稳定时消失。

5)   诊断

局部硬皮病通常通过对皮肤的全面检查来诊断，可采用皮肤活检来确认诊断，超声或磁共振成像(MRI)可用于评估病情的严重程度。血检可以测定某些自身异常抗体(错误攻击身体健康组织的抗体)，帮助诊断局部硬皮病。

6)   治疗和预后

虽然皮肤变化可能会显著影响患者的生活质量，但局部性硬皮病并不危及生命。

局部性硬皮病预后管理非常具有挑战性，患者病情是否恶化十分难以预测，因此也无法判断何时应该采取更积极的治疗。

轻症患者可以用乳膏或药膏治疗。如果疾病影响深部组织，可能需要光疗法、类固醇（糖皮质激素）或免疫抑制药物治疗。

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