间质性肺病

4.间质性肺病

硬皮病既能累及患者肺部组织也能累及肺部血管，增加患者发生间质性肺病等并发症的风险。间质性肺病是指一系列肺功能失调的统称，一般指肺组织进行性瘢痕化和肺动脉高压。

1) 什么是间质性肺病？

间质性肺病是由肺部炎症和肺部瘢痕组织堆积所引起的。瘢痕会影响患者正常呼吸并阻碍肺部将氧气转移到血液的能力。

2) 如何诊断间质性肺病？

间质性肺病的早期诊断可能始于医生使用听诊器时，肺部出现的爆裂声，如果出现爆裂声，患者会被要求做一个完整的肺功能检测，包括肺容量和呼吸力学的检测。如果出现炎症和纤维化，患者的肺功将会降低。

基于患者的病史和肺功能检测，当医生怀疑患者患有间质性肺病时，接下来就需要确定患者的炎症及纤维化的程度，通常采用肺部高分辨率CT扫描来诊断。

其他评估肺部炎症和纤维化的检查包括：支气管肺泡灌洗或肺活检。支气管肺泡灌洗需由专业医师完成，专业的医生会将细长的柔性望远镜引入肺部，从肺底灌洗出一份液体样本，然后在显微镜下进行研究。肺活检是一种有创的外科手术，在患者肋骨切口处引入手术望远镜完成，肺活检获得的组织样本也可在显微镜下研究，随后进行广泛的实验室测试。

3)如何治疗间质性肺病？

有许多疗法可用于治疗间质性肺病。例如，抗纤维化剂Esbriet（吡非尼酮）会抑制患者肺纤维化过程中起关键作用的化学介质的活性，并抑制在患者肺部炎症反应中细胞因子的活性，而酪氨酸激酶抑制剂Ofev（宁替尼尼）的靶标是纤维化过程中的生长因子受体。目前，两种药物均已被批准用于治疗一种罕见的间质性肺病—特发性肺纤维化。

此外，免疫系统抑制药物，如Imuran（硫唑嘌呤）和CellCept（霉酚酸酯），以及用于减缓或阻止癌细胞生长的烷化剂，也可用于治疗硬皮病相关的间质性肺病。

改变生活方式，戒烟，避免暴露于空气污染环境，也有助于减轻间质性肺病的症状。定期进行深呼吸运动，开展有层次的有氧运动也可以帮助患者轻松呼吸。

间质性肺病的早期诊断和早期预防性治疗非常关键，因为患者一旦发生肺损伤，就无法逆转。

利妥昔单抗治疗ILD补充内容：

【1】利妥昔单抗

1.通用名: 利妥昔单抗

2.商品名：利妥昔单抗

3.适用症状: ILD间质性肺病

4.潜在副作用:

重要副作用：首次服用会出现严重的威胁生命反应。 同样，对于某些感染特定病毒的（潜在的未确诊的）患者,利妥昔单抗可引发危及生命的问题，包括PML（进行性脑部感染）。

【2】霉酚酸、麦考酚酯

1. 通用名:霉酚酸

2. 商品名：霉酚酸酯， 骁悉（商品名）

3.适用症状:间质性肺病（ILD），皮肤纤维化

4.潜在副作用:

重要副作用：易感染，易患淋巴瘤，需要密切监视患者。

其他补充：

主要用于免疫系统抑制，以防止器官移植排斥，毒性小于环磷酰胺或硫唑嘌呤。

5.其他补充：

抑制B细胞（一种形式的白细胞），其产生的抗体被认为会触发硬皮病症状。 该药物通常用于治疗非霍奇金淋巴瘤和其他与白细胞相关的癌症。

【3】强的松

1.通用名:强的松

2. 商品名：科尔特兰、奥拉松、泼尼松片、泼尼松片剂、缓释强的松

3.适用症状:ILD间质性肺病

4.潜在副作用:

重度：造成患者肾脏损害，肺炎，白内障，糖尿病和感染。

5.其他补充：

虽然糖皮质激素通常可用于狼疮和类风湿关节炎治疗，但在大多数类型的硬皮病中似乎疗效有限。

【4】环磷酰胺

1. 通用名:环磷酰胺

2.商品名：环磷酰胺

3.适用症状: ILD间质性肺病

4.潜在副作用:

严重副作用：脱发，高血压，肾脏，肝脏问题，抵抗力下降，某些类型癌症患病风险增加，需要密切监视患者。

5.其他补充：

抗癌药，免疫系统抑制。研究表明，患者肺功能出现适度改善。

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本章作者：Maria Joao Almeida