肾危象

5-1肾危象

硬皮病肾危象是一种危及生命的并发症，约5%-15%的系统性硬皮病患者会出现此症状，其显著症状是突发性高血压和急性肾衰竭。

1) 硬皮病肾危象患者

硬皮病肾危象主要发生在弥漫型系统性硬皮病患者身上；在局限型系统性患者身上较少见。硬皮病肾危象主要在患病早期迅速恶化阶段，即症状出现后四年内发作。但是硬皮病相关肾危象也能是硬皮病的首发症状。在尚未确诊且没有皮肤变硬症状的人群中，大约有20%的人检测出硬皮病肾危象。

另一个硬皮病肾危象的风险因素是血液中的抗RNA聚合酶3抗体。RNA聚合酶3是生成RNA的酶，是一种与DNA化学性质相似的储存遗传信息的分子。一项超过1000名系统性硬皮病患者研究报告回顾显示，患者血液中抗RNA聚合酶3抗体的发现与肾危象发生的的风险增加有关。然而，抗体与肾危象之间的确切联系还不完全清楚。

其他风险因素是明显的肌腱摩擦音和滑膜炎（关节内膜炎症）。另一项研究表明患有明显肌腱摩擦的弥漫型系统性硬皮病患者发生硬皮病肾危象的风险是其他患者的两倍。

用于治疗系统性硬皮病患者炎症的高剂量唐皮质激素治疗（每日超过7.5毫克），会增加硬皮病肾危象的风险。

2) 硬皮病肾危象症状及诊断

硬皮病肾危象症状包括急性肾衰竭，突发高血压、高烧、头疼、精神萎靡、肺水肿、脑病和与高血压有关的视网膜病。通常，约50%的硬皮病肾危象患者中会出现一种名为微血管病性溶血性贫血的症状，红细胞被撕裂开，。硬皮病肾危象诊断依据通常为：突发性高血压和血液中肌酐的急剧增加，肌酐是通常由肾脏去除的废物，肌酐的存在是肾衰竭的可靠指标。

约有10%的硬皮病肾危象患者不会出现高血压，这让诊断变得更加困难。如果出现这样的病例，肾衰竭原因不明时，需要采用肾活检来确诊。

3) 如何治疗硬皮病肾危象？

硬皮病肾危象被认为是医疗紧急情况，建议容易患此病的高风险患者密切监测其血压。

4) 血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂是治疗硬皮病肾危象的首选方案。在疾病发作时，血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂可以用来救命，当血管紧张素转换酶（ACE）不足以控制血压时，钙通道阻滞剂和利尿剂也可考虑添加到治疗方案中。

大约25%的硬皮病肾危象患者需要做透析，并且肾透析开始后约两年，肾功能会逐渐恢复。肾功能未恢复的患者可考虑肾移植，这能改善生活质量。

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本章作者：Sarah Neidler