狼疮与硬皮病

8.狼疮与硬皮病

硬皮病是一种进行性自身免疫性疾病，由于患者自身的免疫系统错误攻击健康组织，导致皮肤组织或其他器官损伤及瘢痕化。

由于硬皮病患者自身免疫系统发生紊乱，患者可能还会患有其他自身免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮（狼疮）。事实上，大约有20%的硬皮病患者患有狼疮。此类相关疾病通常被称作重叠综合征。

1）症状

许多狼疮症状与硬皮病症状重叠，准确诊断极为复杂。

绝大多数与狼疮有关症状为关节及肌肉疼痛，患者伴有极度的疲惫和虚弱感。其他症状有：光过敏、头疼、偏头痛、癫痫发作、脱发、流感类症状、皮疹、肾脏问题以及口腔或鼻腔溃疡。

狼疮及硬皮病重叠症状包括：

雷诺现象，症状为血液循环不良、手指和脚趾冰冷疼痛。

食管功能障碍或消化系统问题。

干燥综合征，累及外分泌腺体，如泪腺和唾液腺。

2）诊断

狼疮和硬皮病很难进行鉴别诊断，患者在最初很容易被误诊为另一种疾病。因此，体检结果、既往病史（病历档案）和症状描述在诊断时极为重要。

如果患者出现的症状与任一病症均有显著差别，例如硬皮病患者同时出现皮肤硬斑和狼疮患者的光敏性症状，可能表明患者同时患有两种疾病。

多种血液检查通常也有助于确诊，因为血检可以诊断某些自身抗体或免疫蛋白的存在，这些抗体或免疫蛋白在某种病症中更常见。例如，抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗Ro/SSB抗体、抗La/SSB抗体在狼疮中比硬皮病更常见。

狼疮还可能导致血细胞数量下降，这种变化可以通过全血细胞计数（CBC）检查来测量。

3）治疗

硬皮病和狼疮目前均尚无根治的办法，但是某些疗法能够帮助控制两种病症。鉴于患者对治疗的反应可能不同，为每个患者制定个性化的组合治疗方案可能需要较长时间。

抗炎药物例如泼尼松，对狼疮及硬皮病同时引发的关节及肌肉疼痛有效。

抗疟疾药物，例如硫酸羟氯喹片（羟氯喹），通常用于治疗狼疮，也可用于治疗硬皮病。通常认为，硫酸羟氯喹片会干扰免疫细胞之间的通讯，从而抑制过度活跃的免疫反应的破坏作用，而不会增加患者易感染的风险。

硫酸羟氯喹片还能够减轻许多与狼疮有关的症状，如皮疹和乏力，防止紫外线的伤害。其他抗疟疾疗法也能用于治疗狼疮，包括Aralen（通用名：磷酸氯喹）或阿的平（通用名：奎纳克林或米帕林）。

免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、依木兰/Imuran（通用名：硫唑嘌呤）或环磷酰胺也能用于治疗狼疮及硬皮病。

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本章作者：Laura Flavell, 博士