肺动脉高压与硬皮病

9.肺动脉高压与硬皮病

硬皮病，又称“系统性硬皮病（SSc）”，与肺动脉高压（PAH）是两种不同的疾病，但又经常相伴出现，使得患者的疾病管理和治疗更加复杂。下文是硬皮病与肺动脉高压的概况，以及一种疾病会诱发另一种疾病的原因。

1）硬皮病

据不完全统计，目前美国约有30万硬皮病患者。硬皮病很难诊断，其主要症状为皮肤和/或内脏器官中结缔组织增生。结缔组织细胞产生过量胶原蛋白，导致结缔组织增厚。硬皮病最常累及的人体内脏器官包括胃肠道、心脏和肺部。

血管周围的结缔组织增厚通常会导致血管变窄。当这一症状在手部出现时，患者会出现雷诺现象，即硬皮病最常见的并发症之一。

2）肺动脉高压 (PAH)

肺动脉高压是一种罕见病，美国将罕见病定义为每年患病人数少于20万人的疾病。肺动脉高压通常难以确诊，因为该病症状与其他心肺疾病具有相似性。

经过身体检和超声心动图、6分钟步行试验等检查后，医生会采用将右心导管术测量右心室血压，以确诊肺动脉高压。

当静息状态下肺动脉平均压力值（mPAP）超过25 mmHg时，则归类为肺动脉高压患者（正常范围在8-20 mmHg之间）。根据世界卫生组织的分级标准，肺动脉高压被分为四级，一级为轻症，四级为重症。

肺动脉高压患者的肺部动脉血压升高，导致气短、乏力、轻度头痛以及肿胀。

3）硬皮病与肺动脉高压的联系

结缔组织疾病（如硬皮病）可引起肺动脉高压，且硬皮病患者罹患肺动脉高压的风险更高（大约10%的硬皮病患者出现肺动脉高压现象），这是由于血管周围的结缔组织增厚，导致血管狭窄所引起的。

当血管阻塞或变窄时，患者心脏右心室将血液泵送到肺部则变得更为困难，这最终会导致患者出现心脏衰竭或心死亡。建议硬皮病患者每年筛查一次肺动脉高压，以便尽早诊断、接受以及治疗。如果不及时治疗，肺动脉高压有致命风险。

4）与硬皮病相关的肺动脉高压的治疗方法

为治疗与硬皮病相关的肺动脉高压，医生通常会开出经美国食药监局（FDA）批准用于治疗肺动脉高压患者的药物。虽然硬皮病相关肺动脉高压患者的预后通常比单独患肺动脉高压患者更差，但药物治疗和筛查技术的进步可以提高患者早期诊断率，使得患者预后得到改善。

5）用于治疗硬皮病相关肺动脉高压的药物包括：

环前列腺素类药物，如依前列醇，伊洛前列素和曲前列环素；内皮素受体拮抗剂，如Tracleer（通用名：波生坦），Opsumit（通用名：马西替坦）和Letairis（通用名：安立生坦）；磷酸二酯酶-5抑制剂，如Revatio（通用名：西地那非）；鸟苷酸环化酶刺激剂，如Adempas（通用名：利奥西呱）。

6）临床试验

目前，一些生物制药公司正在努力开发硬皮病相关肺动脉高压的新疗法。坎伯兰制药公司（Cumberland Pharmaceuticals,）Vasculan（通用名：伊非曲班）口服胶囊是一款血栓素A2/前列腺素H2受体拮抗剂，这是种研究性治疗方法，可能有助于缓解高血压引起的血管收缩。Vasculan目前正处于II期临床试验阶段(注册号NCT02682511)。

另一种有前景的治疗方法是利妥昔单抗（rituximab）治疗，利妥昔单抗是一种在B细胞表面发现的抗CD20蛋白的单克隆抗体。研究人员认为利妥昔单抗可以减缓患者肺纤维化进程，目前正在进行II期临床试验（注册号NCT01086540）。

***

本网站不提供专业医疗建议，诊断或疗法。网站上的内容并不是为了取代相关的医嘱，诊断或疗法。如您有健康问题，请立刻咨询专业医师或其他有资质的医疗机构。请勿因在此网站上浏览的相关内容而忽视专业医师建议或延迟就医。

本章作者：Maureen Newman