弥漫型系统性硬皮病

弥漫型系统性硬皮病

弥漫型硬皮病是一种慢性自身免疫疾病，也是系统性硬皮病的一种（另一个亚型为：局限性硬皮病，也即肢端型硬皮病）。

1）弥漫型VS局限性 系统性硬皮病

与局限性硬皮病的病人相比，弥漫型硬皮病患者的胳膊、腿以及躯干发生广泛的纤维变性以及内部器官受累风险更高。弥漫型硬皮病患者的症状也会迅速恶化而且更加严重，大约有35%的系统性硬皮病患者会发展为弥漫型系统性硬皮病。

2）弥漫型系统性硬皮病的症状

患者皮肤会紧绷，导致手指难以弯曲，这一症状被称为“指端硬化”，在手部和其他关节也会发生这种症状。患者皮肤会出现变色、肿胀、瘙痒等症状。当遭遇外界压力或者寒冷环境刺激时，患者的手指会首先变白，随后变蓝／紫，出现刺痛——这种现象被称为“雷诺现象”。

有时患者的关节、肌腱、肌肉会发生炎症反应和疼痛症状。弥漫型硬皮病患者通常会出现疲乏、食欲不振，体重减轻，心脏和肾脏损伤的情况。

患者肺部会沉积瘢痕组织(肺部纤维化)，并引起间质性肺疾病（ILD）。向肺供血的动脉中的压力可能会升高到非常高的水平，从而导致另一种称为肺动脉高压（PAH）的肺部疾病。以上症状均为导致弥漫型硬皮病患者死亡的主要原因。

弥漫型硬皮病的症状在不同的患者中可能会有很大的差异。患者确诊三到五年后，有时会进入病情稳定阶段，稳定期的持续时间长短不一。

3）弥漫型系统性硬皮病的诊断

弥漫性和局限性硬皮病主要通过皮肤症状程度来区分。医生可能会要求进行血检来检验特定的自身抗体(对人体组织和器官起作用的抗体)， 肺部CT扫描，评估呼吸功能的检查，尿检来检查肾脏功能，用超声心动图来检查心脏功能。

4）弥漫性硬皮病的治疗以及预后管理

目前，硬皮病还没有完全治愈方案，但目前一些疗法可以缓解症状，避免病情加重，提高病人的整体生活质量。根据患者器官的受累情况，治疗方案也会因人而异。这一疾病可以在患者体内潜伏数年，随着患者患病后的时间推移，症状的好转、稳定或加重，都具有不确定性。

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