局限型硬皮病

局限型硬皮病

局限型硬皮病，也称为局限皮肤型硬皮病，是系统性硬皮病的一种亚型，另一种亚型为弥漫型硬皮病。局限型硬皮病是一种自身免疫性疾病，通常累及皮肤，出现增厚等症状，并累及患者心脏，肺和肠道等内脏，形成瘢痕。

1）局限型VS弥漫型硬皮病

局限型硬皮病比弥漫型硬皮病症状更轻，且更常见，约占系统性硬皮病总体病例的60％。局限型硬皮病发展速度较慢，患病后多年内症状变化程度很小。局限性硬皮病患者很少累及内脏。

2）症状

局限型硬皮病患者其面部、肘部以下和膝盖以下的皮肤呈现变硬变厚，发亮等症状。与弥漫型硬皮病一样，患者也可能会出现雷诺现象——在压力或寒冷环境下，患者手指会先变白、随后变蓝、再变红。

局限型硬皮病也被称为“CREST综合征”。CREST为局限型硬皮病最常见五种症状的首字母缩写：

C （calcinosis）—— 钙化（皮肤和组织中出现钙沉积）

R （ Raynaud’s phenomenon）—— 雷诺现象

E （ esophageal dysfunction）—— 食管功能障碍

S （ sclerodactyly）—— 指端硬化（指端皮肤增厚）

T（ telangiectasias） —— 毛细血管扩张（血管扩张，皮肤上呈现红色斑点）

硬皮病患者也可能出现主动脉受损症状，血液流经肺部变得极为困难，导致血压升高，出现肺动脉高压（PAH），或形成间质性肺病（ILD），肺部形成瘢痕（纤维化）。如果不加以治疗，两种并发症都将导致硬皮病患者死亡。

3）诊断

Rodman皮肤评分可以衡量硬皮病皮肤受累程度，医生还可以对攻击人体自身组织的特异性抗体进行血检，以评估患者肾脏功能。 胸部X光检查和肺部CT扫描也可以确定患者肺部是否受损。

4）治疗和预后

目前，硬皮病尚无法完全治愈，但有几种治疗方法可帮助患者控制症状并预防相关并发症发生。对患者而言，具体治疗情况可能会有所不同，因为并非每个人都呈现相同的症状。通常，局限性硬皮病患者比弥漫型系统性硬皮病患者更易治疗。

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