无皮肤硬化硬皮病

无皮肤硬化硬皮病

无皮肤硬化硬皮病是一种自身免疫罕见病，仅占系统性硬皮患者总数的5%。无皮肤硬化硬皮病患者不会出现系统性硬皮病特有症状：皮肤变硬增厚，但仍会累及患者内脏，瘢痕组织会在内脏异常沉积。

由于这种情况非常罕见，一些研究人员认为无皮肤硬化硬皮病可能是系统性硬皮病疾病的一部分。另一些研究认为，无皮肤硬化硬皮病是系统性硬皮病的一种独特类型，与局限性硬皮病非常相似。

1）症状

患者通常不会出现皮肤增厚情况，但会出现雷诺现象—由外部压力或寒冷刺激而使手指先变白，随后变蓝（紫），再变红。

无皮肤硬化硬皮病可能累及患者以下内脏：肺部（导致呼吸急促），肾脏（导致高血压），心脏或胃肠道（导致胃灼热，吞咽困难，腹泻或便秘）。

2）诊断

由于不出现系统性硬皮病中常见的外部皮肤症状，因此无皮肤硬化硬皮病很难诊断。患者可能对某些自身抗体或在自身免疫性疾病中产生的抗体检测呈阳性，这些抗体错误地攻击了人体的健康组织。

如医生怀疑患者患有无皮肤硬化硬皮病，需要进行更深度的血检，进行尿液检查以评估其肾功能；进行胸部X光检查或肺部CT扫描评估其肺部情况。

3）治疗和预后

无皮肤硬化硬皮病患者没有任何明显的症状，因此诊断过程可能会有所延误，这可能会导致病情出现恶化。与其他类型的系统性硬皮病一样，无皮肤硬化硬皮病也无法完全治愈。但是，有些治疗方法可以控制和减缓疾病的进展。根据器官受累的不同情况，每个患者可能需要不同类型的治疗方案。

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本章作者：Victoria Tan