免疫抑制剂

免疫抑制剂

硬皮病是一种自身免疫罕见病，免疫系统错误攻击健康的结缔组织，造成损伤，导致瘢痕组织的主要成分 — 胶原蛋白的过量累积，从而导致硬皮病患者皮肤出现变紧、变硬的的瘢痕斑块。

更严重的情况下，硬皮病可能会造成内部器官瘢痕形成，妨碍正常功能并导致多种症状出现。

1）免疫抑制剂是什么？

目前尚无治愈硬皮病的疗法，然而，有一些治疗方法可以帮助控制这些症状。免疫抑制剂是一种有助于减轻硬皮病症状的药物，可以减少或预防免疫反应的发生。

2）免疫抑制剂的种类

大多数免疫抑制剂具有非选择性，意味着免疫抑制剂不以免疫反应的特定部分为攻击目标。相反，免疫抑制剂要么引发免疫细胞死亡，要么阻止更多免疫细胞产生。

也有一些疗法可以有针对性地改变免疫反应。例如，利妥昔单抗通过以细胞分解的特定蛋白为攻击目标来降低B细胞的水平，B细胞是一种与系统性硬化症发病相关的免疫细胞。

免疫抑制剂并没有被批准专用于硬皮病的治疗，但它们经常作为适应症外药物使用，用于治疗硬皮病的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、骁吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤 (咪唑硫嘌呤)、环孢霉素和胸腺球蛋白(抗胸腺细胞球蛋白)。

3）临床试验

目前，很少有大型随机对照临床试验证实免疫抑制剂对硬皮病的疗效。然而，观察性研究的证据表明，免疫抑制剂在临床上可能会有效果。

例如，观察研究表明，骁悉可改善硬皮病患者的皮肤症状和肺功能，因此可将其列为适应症外用药。

发表在《风湿病学年鉴》上的一项大规模观察性研究的结果表明，免疫抑制剂可能对早期系统性硬皮病患者有效，但连续给药超过12年后，其疗效会降低。

4）其他信息

免疫抑制剂可能需要服用一段时间才能见效。

由于免疫抑制剂妨碍免疫反应正常功能，因此患者会增加感染风险。不同药物的副作用也各不相同，但常见的副作用包括胃痛、腹泻、恶心或呕吐、脱发、血细胞计数低。

使用某些免疫抑制剂可能会增加患某些癌症的风险。

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