治疗性血浆置换

10. 治疗性血浆置换

过去51年中，已有超过20项研究共同记录了系统性硬皮病患者中的血液流量异常现象。个别研究侧重这种异常流变性的特定方面，包括全血和血浆粘度升高以及红细胞聚集异常等。自身免疫性疾病患者的血液流量异常并不罕见——类风湿性关节炎（Gudmundsson et al.1993）和系统性红斑狼疮（Rosenson et al.2001）中的研究已有报道。尽管医学界目前尚未完全了解这种血液异常流变性具体病例，但近期发表的一篇关于使用治疗性血浆置换（TPE）治疗系统性硬皮病患者的46项研究综述（Harris et al.2018年）表明，TPE对硬皮病并发症临床症状（如雷诺氏和指溃疡）具有显著作用，并且还可以显著改善患者血液流量。系统性硬皮病患者体内存在血浆相关的致病因子，相反，风湿性关节炎患者在TPE治疗后血液流量有所改善，但其临床症状却没有明显改善（Dwosh et al.1983年），表明风湿性关节炎与硬皮病的病理不同。

治疗性血浆置换有时也被称为血浆置换,是指将病人红细胞、白细胞、及其大部分血小板从血浆中分离出来，然后与体外“捐赠”血浆或消毒后的白蛋白混合，重新输入到病人体内，整个过程大约需要一个半小时。几项使用TPE治疗系统性硬皮病的研究表明，连续4周的TPE治疗消除了所有患者的红细胞凝聚，所有患者的雷诺病几乎得到控制。研究中还指出了其他硬皮病相关症状的显著改善，包括指端溃疡愈合。在TPE治疗后，患者接受了长达三年的随访。TPE治疗结束后几个月，红细胞聚集率恢复到治疗前的水平，雷诺现象再次出现，但在3年的随访期间没有患者出现皮肤溃疡。最近发表的一份病例报告(Harris et al.2017)表明，只要长期、定期进行TPE治疗对局限型系统性硬皮病患者可能有效。

研究表明，即使TPE治疗对硬皮病患者有益，但许多因素使其无法成为绝大部分硬皮病患者理想的治疗选择，包括相对高昂的治疗费用（与治疗类风湿关节炎患者的生物制剂的费用相比），需要持续良好的静脉通路，有特定设备的医院等。然而早期研究的结果显示，有关硬皮病并发症高粘血症的研究是合理的，可能会带来治疗硬皮病的全新替代疗法。